原因不明の奇病「川崎病」とは

子供

川崎病は乳幼児に多い病気で持続する高熱、両眼の充血、発疹などがみられる

皆さんは「川崎病」という病気をご存知ですか? 正式名称は「小児急性熱性皮膚粘膜リンパ節症候群」という非常に長い名前の病気です。

この川崎病における「川崎」とは四日市ぜんそくや水俣病のような特定の地名ではなく、1967年に医師の川崎富作氏が論文で発表したことに由来します。

川崎病とは主に4歳以下の乳幼児がかかる病気です。主な症状は持続する高熱、両眼の充血、舌や唇の赤い腫れ、発疹などが挙げられます。下記でよりくわしく解説いたしますが、治療が遅れてしまうと心筋梗塞のリスクが高まることが知られています。

川崎病がしばしば「奇病」といわれる理由は、その発症原因が未だに解明されていないためです。患者が日本人も含めたアジア人に多いことから、何らかの遺伝的要素や感染症の影響が疑われていますが全容解明には至っていません。

川崎病の患者数は右肩上がりで上昇しており、2000年代後半からは1万人以上を記録しています。少子化が進行している一方で、乳幼児の患者数は増え続けている点は奇妙と言わざるを得ません。

川崎病の特徴…流行シーズン・感染・男女差

その他にも川崎病には下記のような特徴があります。
  • 日本においては冬と秋に発症しやすい
  • 流行することがある(日本では1970~1980年代ごろに大流行があった)
  • 人から人へうつることはない
  • 人種間で差があり日本人は発症しやすい
  • 男性(男児)の方が女性(女児)より発症しやすい
以下では川崎病の主な症状、治療法、そして私の娘が実際に川崎病にかかってしまった時の体験記を交えて解説していきます。

川崎病の主な症状

症状

川崎病の診断に用いられる6つの症状(画像は一般社団法人日本血液製剤機構より)

改めて川崎病の症状を挙げていきます。川崎病が診断されるには下記の6症状のうち、5つ以上が当てはまる必要があります。しかしながら、4つ以下しか現れないケースも少なくありません。その場合は不全型川崎病という扱いになります。

  • 5日以上続く発熱
  • 両方の白眼の充血
  • 唇や舌が赤くなる
  • 色々な形の発疹
  • 手足が赤く腫れる
  • 首のリンパ節が腫れる

上記の他にも腕にあるBCGの注射痕が赤く腫れる、治癒後に指などの皮膚がむけるといったものも挙げられます。舌が赤々と変色してまるでイチゴのようになるイチゴ舌も川崎病の特徴的な症状です。

川崎病は冠動脈瘤による心筋梗塞のリスクがある

川崎病における最大の問題は、治療が遅れたケースなどで心筋梗塞のリスクが高まることです。川崎病にかかると上記のような症状にくわえて血管に炎症が起こることが知られています。この炎症をきっかけに心臓の筋肉に栄養素を届けている冠動脈(かんどうみゃく)に「こぶ」が出来てしまうことがあります。

「こぶ」ができるとその下流の血行が悪くなり、心臓を動かしている筋肉のはたらきが低下してしまいます。このような病気を心筋梗塞(しんきんこうそく)と呼びます。

大人がかかるような心筋梗塞は高血圧症や高脂血症などによって起こるものが大半です(くわしくは「心筋梗塞ってどんな病気?」をご参照ください)。しかし、川崎病のケースでは炎症由来のこぶ、つまり冠動脈瘤(かんどうみゃくりゅう)が問題となるのです。

したがって、川崎病の治療において冠動脈瘤をつくらせないことが非常に重要になるのです。そのためには早期に炎症を鎮める治療を開始することが不可欠なのです。

川崎病の主な治療薬…アスピリンと免疫グロブリン

川崎病の治療には主にアスピリンと免疫(めんえき)グロブリンという薬が使用されます。免疫グロブリンはγ(ガンマ)グロブリンや抗体とも呼ばれることがあります。

有効成分にアセチルサリチル酸を含むアスピリンは血管で起こっている炎症を鎮めたり血液の流れが滞ってしまうのを防ぐ役割が期待されます。

そしてもう一つの治療薬は免疫グロブリンです。「免疫グロブリン」と聞いて、具体的なイメージが湧く方は少ないのではないでしょうか。免疫グロブリンはその名前の通り、私たちの体内に外敵が侵入してきたときにそれを撃退する免疫に欠かせない物質です。

川崎病治療の要…免疫グロブリン(ガンマグロブリン)とは

少し話が脱線しますが、皆さんは献血をしたことはありますか? 私たちが直感的に抱く「血」のイメージは鮮やかな赤色ではないでしょうか。これは血液中の赤血球の色であり、血液には他にも白血球や血小板といった血球が含まれています。

血液には赤血球に代表される血球の他に、免疫グロブリンやアルブミンといったタンパク質でできた液体成分も含まれています。これらを血漿(けっしょう)と呼びます。

献血で得られた血漿に含まれている免疫グロブリンやアルブミン、そして赤血球などは無駄なく薬として利用されます。このような薬を血液製剤と呼びます。さらに免疫グロブリンも含んだ血漿から作られた薬は血漿分画製剤と呼ばれます。

心臓

川崎病の治療は早期に薬を使用して冠動脈瘤を作らせないことが重要

話は再び川崎病に戻ります。血漿分画製剤のひとつである免疫グロブリンは川崎病の治療において最も重要な薬です。免疫グロブリンは川崎病の血管の炎症を抑え、冠動脈瘤ができるのを効果的に防ぐことが知られているからです。

免疫グロブリンでも効果が出なかった場合は、強力な抗炎症作用を持つ副腎皮質ステロイド薬と併用することで効果が上がるという報告もあります。

免疫グロブリンの使用には同意が必要な場合も

免疫グロブリンは上記で解説した通り、献血によって作られる特殊な薬でもあります。そのような背景があり免疫グロブリンを使用する場合は書面で説明を受けて、同意書にサインするといった、より慎重な相互理解が求められます。具体的には、
  • 免疫グロブリンには未知のウイルスなどが混入する可能性が0%ではない
  • 免疫グロブリンの使用により感染症にかかった場合は救済制度がある
  • 免疫グロブリンの使用記録を長期にわたり保管する
  • 一般的な薬と同じように副作用が起こるケースもある
この中で多くの方が特に気になるのが冒頭のウイルス混入についてではないでしょうか。日本においては過去に血液製剤を介したHIV感染が起こりました(HIVとはエイズを引き起こすウイルスのことです)。

この事故のインパクトから「血液製剤=リスクが高い怖い薬」のイメージを抱く方も多いかと思います。一方、この事故をきっかけに血液製剤の安全対策は大きく向上しました。

医師

免疫グロブリンについて疑問な点が残れば積極的に質問してみましょう

具体的に実施されているウイルス混入対策としては献血時のチェック、血液中のウイルスの有無を調べる検査、加熱処理やウイルス除去フィルターの使用などを経て血液製剤は作られています。

このような幾重の安全対策を経て免疫グロブリンは製造されています。そして、これまでに免疫グロブリンの使用を介してウイルスや細菌に感染したという報告はありません。

川崎病の再発リスクは? 回復後も定期検診が必要

現在、早い段階でアスピリンと免疫グロブリンを使用すれば川崎病による冠動脈瘤の形成をほぼ防ぐことができるようになりました。一方で川崎病による症状がなくなっても予防的に数ヵ月の間はアスピリンの使用は継続されます。

アスピリンの継続使用にくわえて冠動脈瘤が出来ていないか、定期的な検査も行われます。多くの場合、最初の頃は数週間単位、問題がなければ検査の間隔は徐々に伸びて数ヵ月単位で受けることになります。

娘の川崎病体験記

ここからは私の娘(当時3歳)が実際に川崎病にかかったときのエピソードを挙げたいと思います。まず最初に娘の異変が起こったのは少しずつ暑さを感じるようになってきた5月下旬でした。

娘が妙にぐったりして元気がなく、食欲もない。気になって熱を測ってみると40度前後の高熱がありました。正直、この時期は保育園で風邪をもらってくることはしばしばだったので、あまり問題視していませんでした。

しかしながら、数日が経っても自然に解熱しません。心配になり小児用の解熱鎮痛薬を使用すると、服用後は熱が下がっても薬効が弱くなるころにまたすぐに高熱が出ました。さすがに「これはおかしい……」と感じ、病院の受診を決めました。

一方で受診を決めた日は日曜日だったので、地元のかかりつけの小児科はお休みでした。そこで土日でも受け入れている地元の中核的な病院を調べて受診しました。

受診後、問診や検査を経ての結果は「川崎病かもしれない」というものでした。薬剤師という職業柄、もしかしてと思っていたので、それを聞いたときは「えぇっ!?」よりも「あぁ……」という感じだったことを記憶しています。

ここで「かもしれない」となったのは、発熱や両眼の充血といった症状はありましたが、川崎病の診断に必要な症状が十分に揃っていなかったからです。この時にはまだはっきりしていませんでしたが、結果的には上記でも挙げた不全型の川崎病だったのです。

病院からは解熱鎮痛薬が処方されて少し様子を見ることに。しかし、月曜日を挟んで火曜日になっても症状は好転せずに再受診。高熱が始まってから計5日間が経過していたので体力消耗も懸念され、即入院となりました。

入院後は細菌を倒す抗生物質を使用しても高熱は鎮まらず、川崎病の可能性が色濃くなってきました。担当の先生からは免疫グロブリンの説明を受け、同意書にサインしました。

幸運にも娘には免疫グロブリンが合ったらしく、熱は数日で平熱まで下がりました。入院直後は高値だった炎症の程度を示すCRPという値も、大きく低下していきました。

複数回受けた心臓の検査でも特に異常は見られず、入院期間は9日間ほどで退院を迎えました。その後もアスピリンは継続服用しつつ、定期的に検査を受けることに。最初の頃はかなりの頻度で通院していましたが、少しずつ間隔は長くなってきました。一方で4歳半になってもまだ検査は継続しています。

その後も娘の冠動脈に問題はなく、運動制限もありませんし自覚的・他覚的な症状もなく元気に過ごしています。今でも「突然、娘に降りかかってきたあの病気はいったい何だったのだろう」と考えることがあります。2週間にも満たない期間の出来事でした。

川崎病を正しく理解しましょう

回復

治療後に冠動脈瘤が無ければ日常生活に大きな制限はありません

川崎病は21世紀になっても未知の部分が多く残された病気といえます。しかし、大半のケースにおいて早期に治療を開始すれば冠動脈瘤の形成を防ぐことができるようになりました。したがって、上記で挙げた持続する高熱や発疹といった川崎病に多く見られる症状があればすぐに小児科を受診することをお勧めします。

くわえて、もしお子さんが川崎病と診断されても保護者の方たちは過度にショックを受けたり神経質にならないでほしいとも思います。川崎病の治療が始まると基本的には入院による治療となります。お子さんにとっては慣れ親しんだ家から離れるだけで不安になっているはずです。

川崎病が発症した年齢にもよりますが、乳幼児になれば親の不安感をお子さんも感じ取ってしまいます。お子さんが入院しているときに「不安がるな」というのは非常に無茶な注文だと思いますが、どうか意識して頂きたいと思います。

私がこの記事を体験談も含めて書こうと思ったきっかけは、娘の担当だった先生が「心筋梗塞の話を始めると、パニックになり泣き崩れてしまうご両親もいる」と聞いたことです。

川崎病が乳幼児に起こりやすいという性格上、保護者にとっては初めての「我が子に起こった一大事」となることも多いかと思います。そして、川崎病がどのような病気なのか理解できず、焦燥感を募らせてしまう方もいらっしゃると思います。その時、少しでも多くの方に本記事を通じて川崎病の理解が進めば幸いです。

川崎病の理解に役立つリンク集

川崎病[子供の病気] 川崎病についてまとめられたオールアバウトの記事です。川崎病の症状から回復後の経過まで幅広く知ることができます。

一般社団法人日本血液製剤協会 血漿分画製剤Q&A 免疫グロブリンなどを含む血漿分画製剤について解説されています。やや専門的ですが、どのようにして安全性を確保しているかなどが述べられています。

一般社団法人日本血液製剤機構 お役立ち情報 川崎病や免疫グロブリンについてわかりやすくまとめられたパンフレットが閲覧できます。
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