強皮症の症状・検査・治療

強皮症は膠原病の1つです。

強皮症とは

皮膚が硬くなるので、「強皮症」と言われています。皮膚だけに見られる症状である限局型と、皮膚と腎臓、肺、食道などの内臓にも症状が見られる全身型があります。ヒトの体は、骨だけでなく、線維組織によってある程度の強度と弾性を持っています。特に皮膚を例にすると、皮膚を押した時の弾力感は、線維によって変わってきます。線維が少ないと皮膚の張りが悪く、線維が多いと、皮膚が押しても凹まない感じになります。つまり、強皮症は、線維が増えすぎている病気です。

強皮症の原因と疫学

この病気の患者は日本では6,000人以上いると言われ、軽症などを含めると1万人を超えると言われています。原因は不明で、遺伝子の関与も指摘されていますが、特定の遺伝子ではなく、多くの遺伝子の関与と環境因子によって発症すると思われます。他の膠原病と同じで、自分を攻撃する自己抗体が作られることで、線維を作る細胞（線維芽細胞）が活発になり、血管などが炎症を起こして様々な症状を起こします。

この病気は、子供に少なく、30～50歳代、特に女性に多い病気です。男：女の割合は1：9です。70歳以降の高齢者でも発症します。

強皮症の症状

手足と、内臓、特に肺と腎臓、食道に症状が現れます。

■手足の症状として

• レイノー症状：冬に見られやすく、冷たいものを触ったり冷気に増えると指が青白くなったり、紫色になります。
• 皮膚硬化：指が腫れたような感じになります。手のこわばりを感じます。女性に多いので、指輪が入らなくなったことでおかしいと思うことが多いようです。中には、指から手、腕、体と広がってくることがあり、びまん性全身性強皮症と分類されます。
• 爪に黒い出血した点
• 指先が少し凹んだ状態
• 指先の潰瘍
• 毛細血管が拡張し、皮膚が赤くなる
• 皮膚に骨のように硬くなった部分ができる皮膚の石灰沈着
• 皮膚の色が黒くなったり、白くなる
• 手足が曲げにくくなる
• 関節痛

などです。

■内臓の症状として

胃酸が逆流すると「胸やけ」をします

• 肺が硬くなる肺線維症：肺での酸素の取り込みができなくなり、息苦しくなったり、痰の絡まない咳が出ます。進行すると、在宅で酸素吸入をしないといけなくなります。痰の絡んだ咳が出た時は、肺炎などを合併していることがありますので、要注意です。肺への血圧が上がる肺高血圧もあります。
• 腎臓の血管による強皮症腎クリーゼ：クリーゼは、「crisis」と言って、危機という意味です。急に起こってくる致死的な症状をクリーゼと呼んでいます。腎臓の血管に障害が起こってしまい、腎臓では血圧をコントロールしているのですが、それができなくなり、急に高血圧が起こります。急な高血圧は、吐き気、頭痛を訴え、時に出血の原因になります。
• 食道が傷む逆流性食道炎：食道の胃に近い部分が硬くなり、胃の胃酸が食道に上がってしまい、食道が炎症を起こし、胸やけ、胸のつかえ、逆流感などがあります。
• 便秘
• 下痢

などがあります。

次のページでは強皮症の検査と治療を説明します。