チャーグ・ストラウス症候群(アレルギー性肉芽腫性血管炎)

1955年にチャーグ(Churg)先生とストラウス(Strauss)先生が提唱した病気です。血管炎であるとと同時に、喘息やアレルギー性鼻炎などのアレルギーの病気の症状を起こします。皮膚への動脈に免疫細胞である好中球と好酸球が多く侵入して、血管に炎症がおこり、血管が破壊されてしまいます(医学的、「壊死(えし)性」と呼んでいます)。さらに、血管の中には、フィブリンという血を固めるタンパク質で満たされてしまい、血管が血液を運ぶ機能を失ってしまってります。免疫細胞が集まった血管の周囲の部分は、固まりになります。これを「肉芽(にくげ)」と呼びます。つまり、肉芽性血管炎です。

チャーグ・ストラウス症候群の原因

気管支喘息、アレルギー性鼻炎、血液中の好酸球という白血球が多い好酸球増多症のある人が発症しやすいと言われています。そのため、アレルギー素因が原因の1つとして考えられています。抗ロイコトリエン薬を使用している気管支喘息の方で、抗ロイコトリエン薬を中止すると発症した報告もあります。白血球の1種である好中球に対する自己抗体が関与しているとも言われていますので、何らかのアレルギー、自己免疫疾患と考えられています。
そのためか、30~60歳の女性に多いと言われていますが、男性でも見られ、男女比は4:6で女性にやや多いです。難治性疾患克服研究事業 臨床調査研究分野対象疾患であり、約1800名の患者が医療機関に受診していると報告されています。非常にまれな難病と言えます。

チャーグ・ストラウス症候群の症状

アレルギーの症状と血管炎の症状があります。
■アレルギーの症状
  • 咳、喘鳴、呼吸困難である気管支喘息
  • くしゃみ、鼻水、鼻づまりなどのアレルギー性鼻炎
■血管炎の症状
紫斑としびれ

神経炎の症状と紫斑などの症状に注意が必要です

全身の臓器に至る中小の血管に炎症が生じるために、どの臓器にも機能が低下する可能性があります。
  • 発熱
  • 体重減少
  • 末梢神経炎による手のしびれや感覚麻痺、動きが悪い
  • 筋肉痛、関節痛
  • 内出血のような紫斑
  • 胃や腸からの出血による吐血や下血
  • 肺への血管の炎症による呼吸困難
  • 心筋梗塞や心臓を覆っている心外膜の炎症である心外膜炎による胸痛
  • 脳梗塞・脳出血による麻痺、頭痛
などがあります。

次のページでチャーグ・ストラウス症候群の検査と治療について説明します。